狐大医｜佑安专家徐斌：深入浅出帮您认识自身免疫性肝病

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来源 | 首都医科大学附属北京佑安医院肝病中心二科 徐斌

编辑 | 詹达

3月18日是全国爱肝日，肝脏是内脏之重器，代谢之枢纽，是人体的“化工厂”，承担着合成与代谢的重要功能，对于免疫防御、凝血等也十分重要。

自身免疫性肝病是一种由于机体的免疫系统攻击自身的肝脏成分而造成的慢性肝胆损伤，进而发生肝脏炎症、纤维化、肝硬化，甚至肝衰竭和肝癌的发生。通常情况下，免疫系统是机体的护卫队，帮助机体抵抗和清除外来物。当免疫系统紊乱或肝脏组织成分出现异常时，免疫系统便误将自身肝脏组织当成了外来物，出现“自己人打自己人”的情况。

我们的肝脏主要由肝细胞、胆管等组成 ，可以将肝脏想象成一棵大树，树叶比作肝细胞、小树枝比作小胆管炎、大树枝比作大胆管。根据攻击的组织成分不同，自身免疫性肝病可分为以肝细胞损伤为主型，即自身免疫性肝炎（AIH）,和以胆管损伤为主型，即原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）和IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）。此外，上述疾病中任意两者同时出现则为重叠综合征，主要以AIH-PBC重叠综合征多见。今天就和大家介绍一下什么是自身免疫性肝病。

1.自身免疫性肝炎（AIH）

AIH主要是自身免疫系统对树叶（肝细胞）的攻击，免疫系统的异常方面可出现自身抗体（如ANA、SMA等）、免疫球蛋白G的升高，肝损伤方面表现为以转氨酶升高为主，损伤严重时可出现黄疸，甚至发生肝衰竭。诊断过程相对复杂，专业医师需要收集多种临床资料，甚至需要肝脏病理检测，利用专业的评价系统，方能做出诊断。AIH的治疗以糖皮质激素为主，或联合免疫抑制剂进行治疗，治疗方案个体化较强，治疗周期较长，一般需持续3年以上，治疗过程需严密观察治疗效果和药物治疗的不良反应。

2.原发性胆汁性胆管炎（PBC）

PBC主要是自身免疫系统对小树枝（小胆管）的攻击，免疫系统方面的异常可出现典型的自身抗体（AMA、gp210抗体、sp100抗体等），肝损伤方面表现为胆管酶（碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶）升高，损伤严重也可出现黄疸。诊断可以根据特异性自身抗体、胆管酶的异常、小胆管损伤的病理改变特点，三方面中两方面符合即可做出诊断。熊去氧胆酸为PBC的一线治疗药物，用药剂量根据患者体重确定，需要终身服用。

3.原发性硬化性胆管炎（PSC）

PSC主要是自身免疫系统对大树枝（大胆管）的攻击，也可以见到对小树枝（小胆管）的攻击， 免疫系统方面的异常缺乏特异性，可出现自身抗体（ANCA等）阳性，肝损伤方面与PBC类似，表现为胆管酶（碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶）升高，可表现出现乏力、瘙痒与黄疸。诊断需结合胆道磁共振成像（MRCP）或逆行胆道造影（ERCP）。PSC的药物治疗效果差，需要密切监测病情变化。

4.IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）

IgG4-SC主要是自身免疫系统对大树枝（大胆管）的攻击，免疫系统方面的异常主要表现出IgG4水平的升高，但缺乏特异性的自身抗体。肝损伤方面表现为胆管酶（碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶）升高，可伴随胆红素水平升高，该疾病常伴有胰腺病变或其他器官或系统的 损伤。诊断也需要多项指标综合判断。治疗上需要应用激素，多数患者尤其早期诊断治理效果理想。

自身免疫性肝病是肝脏疾病家族中的重要成员，随着病毒性肝炎得到有效的预防和治疗，自身免疫性肝病占比呈现增高趋势。早期发现及时治疗能够明显改善预后，广大患者可以通过科普学习，及时发现异常，专科就诊，以便得到及时的诊治。