系统性硬化症建议就医，如不治疗器官受累会逐渐严重，且不能根治

导语：全身性硬化也称为硬皮病，是一种原因不明的慢性疾病，表现为皮肤、关节、内脏(特别是食道、胃肠、肺、心脏和肾)弥散性纤维化、变性改变和血管异常。临床主要表现为雷诺现象、关节疼痛、吞咽困难、胃灼热、皮肤肿胀增厚以及手指变形。累及肺、心、肾是主要死因。确诊为暂时性，但实验室检查有助于确诊。现在还没有针对特定的治疗方法，主要是针对并发症的治疗。

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对于全身硬化的问题，来简单了解一下

1、全身硬化的症状有哪些？

全身硬化最常见的症状包括：

在寒冷或紧张的情况下，手指和脚趾会变成白色或蓝紫色，这种现象称为雷诺现象。肌肤浮肿，皮肤慢慢变硬，比正常情况厚。由于关节周围的皮肤不能像以前一样完全伸展。

所以关节变硬指的是皮肤内部或下面有小的白色肿块，叫做皮肤沉着，它含有钙，也可能是钙质沉着。

当其他器官受累时可能出现的症状包括胃肠道受累：常见的症状是胃酸反流(通常存在于胃部的酸液上升到食管上)、吞咽困难和食道阻塞、烧心、声音嘶哑、吞咽后咳嗽、腹胀、便秘、腹泻交替出现、大便失禁。

肺侵犯：气短，干咳等。勃起功能障碍

2、全身性硬化症通常发生在什么地方？

全身全身的系统硬化症都有不同程度的表现。主要表现在循环系统异常(尤其是雷诺)和多器官系统(包括肌肉骨骼、肾、肺、心脏和胃肠系统)受累，还伴随有纤维化和血管并发症。

3、全身硬化是如何发生的？

全身性硬化的发病过程一般分为以下3个阶段：

肿胀期：初期症状无特异性，包括疲劳、骨骼肌不清、手弥漫肿大、雷诺现象。由于雷诺现象的出现，大多数患者都会去看病。患者会感到无痛性对称性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠状，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有同样的变化，少数是由躯干发病，逐渐向周围扩展。

侵袭期：皮肤增厚、变硬、失去弹性，与深层组织粘连，不能活动，不能提起，有光泽，皮面有光泽，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。脸部表现面具样改变，表情不足，皱纹减少，眼睑活动受限，张口困难，尽量张口时上下唇距离比正常人群明显缩小。

萎缩期：再往后期发展，皮肤损伤进入萎缩期，此时，皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、软化，外表像牛皮纸一样，有时有色素沉着或减退，患处的汗毛和毛发会出现脱落。手关节处的皮肤在摩擦和碰撞后容易因皮肤萎缩变硬和弹性丧失而发生溃疡。

4、全身硬化有哪些并发症？

全身性硬化的并发症包括皮肤病、雷诺现象、肾病、胃肠病、肺病、肌肉骨骼疾病、心脏病和泌尿生殖系统疾病。应定期筛查主要器官并发症，包括心脏病、间质性肺病、肺高压和肾受累。

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如何对全身硬化进行诊断？来了解一下

1、全身硬化如何诊断？

通常情况下，对于有皮肤增厚、手指肿胀、手僵硬或手指疼痛的远端溃疡的病人，应怀疑诊断为系统性硬化。对于怀疑的病例，可进行下列实验室检查，包括：

全血细胞计数和分类计数：可能是由于铁吸收不良或胃肠道出血引起的贫血。

血肌酐水平：提示肾功能不全。肌病或肌炎患者肌酸激酶可能会有所升高。尿分析。抗核抗体(ANA)、抗拓扑异构酶Ⅰ(抗-Scl-70)抗体(ACA)抗体(ANA)、阳性诊断(ACA)。

皮肤活组织检查：当你做这个测试的时候，医生拿一小片你的皮肤样本，然后让另一位医生在显微镜下观察它是否有硬皮病的征象。

肺部 CT检查： CT扫描优于胸片，敏感性较高。肺活量测试：亦称肺功能测定，是测定肺功能的方法。

2、全身性硬化病人是否必须做皮肤活组织检查？

诊断并不需要皮肤活检。有些病例中，皮肤活组织检查有助于鉴别系统性硬化和其他症候群(如嗜酸性筋膜炎、硬肿症或硬化性黏液水肿)。

3、全身硬化易与哪些疾病混淆？如何区别？

全身性硬化与嗜酸性筋膜炎混为一谈：嗜酸细胞性筋膜炎病变在腕部及近端最明显，而手和足部一般不累及。它的皮肤变化，为橘皮外观及沟槽征(上肢时可见浅静脉塌陷)。

全身性硬化与硬肿症混为一谈：硬肿症表现为明显的皮肤对称增厚，主要表现在躯干，特别是双肩和上背部。脸部也可以累及。这种病人没有雷诺现象，而且内脏也很少累及。

全身硬化可与硬化性黏液水肿混淆：硬化性黏液水肿表现为头、颈、手臂和躯干上的蜡样黄红色丘疹，常出现在变厚变硬的皮肤，皮肤活检有一定诊断价值。

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全身硬化是如何进行治疗的？来了解一下

1、全身硬化要去哪一科？

风湿病免疫科

2、全身硬化症可以自己解决吗？

全身硬化应早发现、早治疗，如不及时治疗，累及皮肤和内部器官将越来越严重。

3、系统硬化如何治疗？

由于全身性硬化症的表现症状及器官受累范围较大，在疾病的治疗上应针对病人个体化治疗，治疗方法主要包括以下几个方面：

为了检测病人的血压，每隔几个星期或几个月就要检查一次肾、肺功能。用药治疗身体不同部位的症状。一般用药如下。外科手术清除钙质沉积。

4、治疗全身性硬化的药物常见的副作用是什么？

双氯芬酸等非甾体消炎药可减轻疼痛，但有胃肠道的副作用。糖皮质激素类药物具有抗炎、止痛的作用，但容易引起骨质疏松，医源性库欣综合征面容和体态(满月脸、水牛背和向心性肥胖)，甚至是肾危象。

5、全身硬化症能治好吗？

目前尚无彻底治愈系统性硬化症的方法，但早期诊断及正确治疗可有效控制病情发展，减缓和减轻内脏受累，提高生存质量，延长患者生命。

结语：系统性硬化症对我们身体具有非常大的影响，会影响我们的生活的状态，所以在生活中一定要注意自己的身体预防，尽量让身体不要突然遇冷或者突然改变温度。如果身体发生变化，一定要及时去就医，减少这些病症对自己的影响。